В чем причины развития и особенности заболевания?
Мультифокальная моторная нейропатия (ММН) - это приобретенное заболевание периферических нервов, симптомы которого представлены прогрессирующей слабостью и похудением мышц рук и ног. У подавляющего числа симптоматика начинается и превалирует в руках, причем в большей степени характерно вовлечение мышц кистей и предплечья. У трети заболевание может начаться со слабости в стопе с последующим вовлечением мышц рук. Особенностью заболевания является асимметричность симптомов - порой длительное время жалобы могут беспокоить только в одной кисти или стопе, что затрудняет диагностику. У порядка 40% также отмечается наличие мышечных подергиваний и спазмов в конечностях.
ММН является редким заболеванием, хотя развивается чаще у людей трудоспособного возраста (около 40 лет). Согласно ряда исследований, ММН в 2-3 раза чаще встречается у мужчин.
В основе заболевания лежит локальное разрушение оболочки периферического нерва, вследствие чего нарушается нормальное проведение нервного импульса по нему. Заболевание ассоциировано с выработкой анти-GM1 антител, то есть антител против собственного белка GM1, который присутствует в оболочке периферического нерва. Отсюда ММН относится к дизиммунным заболеваниям. Тем не менее, наличие данных аутоантител обнаруживается в крови только в порядке 40% случаев, поэтому причины развития данного заболевания до сих пор изучаются.
Есть ли факторы риска заболевания?
В ряде исследований в качестве факторов риска обсуждается генетическая предрасположенность к развитию аутоиммунных заболеваний в целом, предшествующее инфекционное заболевание, которое может выступать в качестве триггерного фактора, однако для утверждения прямых причинно-следственных связей с развитием ММН должны быть проведены дополнительные исследования.
На основании чего устанавливается диагноз ММН?
В диагностике ММН врачи руководствуются критериями Европейской Федерации Неврологических Наук и Общества заболеваний периферических нервов от 2010 года. В основе диагностики лежит клинический осмотр неврологом, опрос на предмет истории развития заболевания (анамнеза), наличия сопутствующих заболеваний, вредных привычек, принимаемых препаратов и др. Любому пациенту с подозрением на полинейропатию проводится электронейромиография. Данный метод исследования является ключевым в постановке диагноза. Дополнительно при необходимости врачом может быть назначено дообследование в виде анализа крови, УЗИ или МРТ нервов/сплетений.
Какие варианты лечения ММН существуют?
Основным методом лечения данного заболевания являются препараты внутривенного человеческого иммуноглобулина, эффективность которых при ММН подтверждена рядом крупных исследований. Тем не менее действие терапии направлено на контроль симптомов заболевания, поэтому многие пациенты нуждаются в долгосрочном поддерживающем лечении.
Каковы прогнозы при данном заболевании?
Заболевание не влияет на продолжительность жизни. Наличие слабости в кистях рук может ограничивать бытовую и, у некоторых людей, профессиональную активность, однако симптомы заболевания у большинства пациентов успешно контролируются на фоне проведения адекватной терапии. Залогом благоприятного прогноза считается раннее начало лечения и регулярные реабилитационные мероприятия.
Источники
1. https://www.gbs-cidp.org/multifocal-motor-neuropathy/
2. Joint Task Force of the EFNS and the PNS. (2010). European Federation of Neurological Societies/Peripheral Nerve Society guideline on management of multifocal motor neuropathy. Report of a joint task force of the European Federation of Neurological Societies and the Peripheral Nerve Society–first revision. Journal of the Peripheral Nervous System, 15(4), 295-301.
3. Yeh, W. Z., Dyck, P. J., Van Den Berg, L. H., Kiernan, M. C., & Taylor, B. V. (2020). Multifocal motor neuropathy: controversies and priorities. Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry, 91(2), 140-148
Подготовка статьи: врач-невролог, к.м.н. Арестова А.С.
Мультифокальная моторная нейропатия (ММН) - это приобретенное заболевание периферических нервов, симптомы которого представлены прогрессирующей слабостью и похудением мышц рук и ног. У подавляющего числа симптоматика начинается и превалирует в руках, причем в большей степени характерно вовлечение мышц кистей и предплечья. У трети заболевание может начаться со слабости в стопе с последующим вовлечением мышц рук. Особенностью заболевания является асимметричность симптомов - порой длительное время жалобы могут беспокоить только в одной кисти или стопе, что затрудняет диагностику. У порядка 40% также отмечается наличие мышечных подергиваний и спазмов в конечностях.
ММН является редким заболеванием, хотя развивается чаще у людей трудоспособного возраста (около 40 лет). Согласно ряда исследований, ММН в 2-3 раза чаще встречается у мужчин.
В основе заболевания лежит локальное разрушение оболочки периферического нерва, вследствие чего нарушается нормальное проведение нервного импульса по нему. Заболевание ассоциировано с выработкой анти-GM1 антител, то есть антител против собственного белка GM1, который присутствует в оболочке периферического нерва. Отсюда ММН относится к дизиммунным заболеваниям. Тем не менее, наличие данных аутоантител обнаруживается в крови только в порядке 40% случаев, поэтому причины развития данного заболевания до сих пор изучаются.
Есть ли факторы риска заболевания?
В ряде исследований в качестве факторов риска обсуждается генетическая предрасположенность к развитию аутоиммунных заболеваний в целом, предшествующее инфекционное заболевание, которое может выступать в качестве триггерного фактора, однако для утверждения прямых причинно-следственных связей с развитием ММН должны быть проведены дополнительные исследования.
На основании чего устанавливается диагноз ММН?
В диагностике ММН врачи руководствуются критериями Европейской Федерации Неврологических Наук и Общества заболеваний периферических нервов от 2010 года. В основе диагностики лежит клинический осмотр неврологом, опрос на предмет истории развития заболевания (анамнеза), наличия сопутствующих заболеваний, вредных привычек, принимаемых препаратов и др. Любому пациенту с подозрением на полинейропатию проводится электронейромиография. Данный метод исследования является ключевым в постановке диагноза. Дополнительно при необходимости врачом может быть назначено дообследование в виде анализа крови, УЗИ или МРТ нервов/сплетений.
Какие варианты лечения ММН существуют?
Основным методом лечения данного заболевания являются препараты внутривенного человеческого иммуноглобулина, эффективность которых при ММН подтверждена рядом крупных исследований. Тем не менее действие терапии направлено на контроль симптомов заболевания, поэтому многие пациенты нуждаются в долгосрочном поддерживающем лечении.
Каковы прогнозы при данном заболевании?
Заболевание не влияет на продолжительность жизни. Наличие слабости в кистях рук может ограничивать бытовую и, у некоторых людей, профессиональную активность, однако симптомы заболевания у большинства пациентов успешно контролируются на фоне проведения адекватной терапии. Залогом благоприятного прогноза считается раннее начало лечения и регулярные реабилитационные мероприятия.
Источники
1. https://www.gbs-cidp.org/multifocal-motor-neuropathy/
2. Joint Task Force of the EFNS and the PNS. (2010). European Federation of Neurological Societies/Peripheral Nerve Society guideline on management of multifocal motor neuropathy. Report of a joint task force of the European Federation of Neurological Societies and the Peripheral Nerve Society–first revision. Journal of the Peripheral Nervous System, 15(4), 295-301.
3. Yeh, W. Z., Dyck, P. J., Van Den Berg, L. H., Kiernan, M. C., & Taylor, B. V. (2020). Multifocal motor neuropathy: controversies and priorities. Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry, 91(2), 140-148
Подготовка статьи: врач-невролог, к.м.н. Арестова А.С.