Пациентам с двигательными расстройствами

Мультисистемная атрофия: важные факты для пациентов

Что это?

Мультисистемная атрофия (МСА) – редкое заболевание, которое поражает на несколько отделов мозга. Одни из них участвуют в контроле движения, равновесия и координации, в то время как другие обеспечивают кровяное давление, работу мочевого пузыря, кишечника и половой системы.

Пациент может испытывать:

· Замедленность движений, мышечную скованность и/или дрожание/тремор
· Проблемы с равновесием и координацией
· Головокружение в положении стоя
· Проблемы с контролем мочевого пузыря и запоры

МСА – один из видов атипичного паркинсонизма.

Атипичный паркинсонизм, так же называемый синдромом Паркинсона-плюс, возникает тогда, когда у пациента наблюдаются некоторые признаки болезни Паркинсона, такие как замедленность движений, мышечная скованность и/или дрожь\тремор, а также некоторые другие признаки. Пациенты с этими признаками могут напоминать пациентов с БП и называются МСА-П (MSA-P). Больные, у которых больше проблем с равновесием и координацией, называются MCA-C.

Эти расстройства ранее были известны как:

· МСА (MSA): синдром Шая-Дрейджера
· МСА-П (MSA-P): стриатонигральная дегенерация (SND)
· MAS-C: спорадическая оливопонтоцеребеллярная атрофия (OPCA)

Кто заболевает МСА?

МСА поражает в равной степени и мужчин, и женщин. Обычно этот синдром развивается в возрасте от 50 до 60 лет. МСА считается редким заболеванием и поражает около 3-4 человек из 100 000.

В чем причина?

Причина не известна. МСА связана с накоплением в мозге белка, называемого альфа-синуклеином. Он скапливается в разных типах клеток и может быть обнаружен при вскрытии. Причина такого скопления белка неизвестна. МСА была описана в нескольких семьях, но в настоящее время не считается наследственным заболеванием. Заболевание не заразно и не передается от человека к человеку.

Как диагностируется МСА?

На первый взгляд диагноз может быть не ясен. МСА обычно диагностируется на основании симптомов и результатов осмотра. Обследование может включать МРТ головного мозга, исследование мочевого пузыря и тестирование на изменение артериального давления, включая тест наклонного стола (тилт-тест).

Ни одно обследование не может подтвердить диагноз. Единственный способ это сделать – провести вскрытие (аутопсию) и исследовать ткани головного мозга.

Существует ли лечение?

В настоящее время нет методов лечения, которые бы могли вылечить, замедлить или обратить вспять МСА. Однако некоторые лекарства и физические упражнения могут помочь с отдельными проявлениями болезни.

Признаки, похожие на симптомы болезни Паркинсона, такие как тремор, скованность и тремор, могут улучшиться с помощью лекарств, которые используют при БП.

Низкое кровяное давление, наблюдаемое при переходе в положение сидя или стоя (ортостатическая гипотензия), можно откорректировать, если избегать таких триггеров, как алкоголь, обезвоживание, жара или воздействие высоких температур.

Возможно, потребуется скорректировать или прекратить прием лекарств от других заболеваний, особенно тех, которые могут понижать кровяное давление. Врачи могут посоветовать увеличить потребление воды и соли или использовать брюшные бандажи или компрессионные чулки. Кроме того, некоторые лекарства могут помочь повысить кровяное давление. Стабильное давление помогает вам избежать неустойчивости, головокружений и нарушений координации, которые способствуют падению или проблемам с равновесием.

При проблемах с мочевым пузырем и кишечником варианты включают прием лекарств, регулярное посещение туалета, тренировку мочевого пузыря и катетеризацию.

Слюнотечение можно лечить с помощью препаратов и инъекций ботулотоксина в слюнные железы.

Общее состояние здоровья можно улучшить с помощью физических упражнений, эрготерапии или занятиями с логопедом (терапия глотания, речи).

Что ожидать, если у меня МСА?

Со временем проявления усиливаются, а лечение становится менее эффективным. У вас могут возникнуть трудности с использованием столовых приборов, глотанием твердой пищи или жидкости, ходьбой и контролем мочевого пузыря или кишечника.

На поздних стадиях в пациентов с МСА повышается риск инфекций. Симптомы со стороны мочевого пузыря могут привести к заболеваниям мочевыводящих путей. В целом, по мере прогрессирования МСА может потребоваться постоянный уход.