ХВДП – это приобретенное заболевание периферических нервов, симптомы которого чаще всего представлены прогрессирующей слабостью и снижением чувствительности в руках и ногах, неустойчивостью при ходьбе, похуданием мышц.
ХВДП является редким (орфанным) заболеванием, однако наиболее часто поражает людей среднего, трудоспособного возраста (40-50 лет), хотя иногда может развиваться и в детском возрасте. Среди мужчин заболевание встречается чаще.
Причины развития ХВДП до сих пор полностью не изучены, однако ведущая роль отводится нарушению работы иммунной системы, поэтому данное заболевание относится к дизиммунным (аутоиммунным). В основе патологического процесса лежит выработка аутоантител, то есть антител к собственным тканям организма, в данном случае – к компонентам оболочки периферического нерва (в основном, к белкам миелина), что вызывает так называемую демиелинизацию и приводит к нарушению способности нерва быстро проводить нервный импульс. При длительном течении заболевания или отсутствии должного лечения вторично может возникать поражение аксона нерва, вызывая стойкие нарушения.
Подобные сложные механизмы развития заболевания объясняют факт разнородности клинических проявлений, поэтому выделяют типичную ХВДП и варианты ХВДП, к которым относятся мультифокальный вариант или синдром Льюиса-Самнера, дистальный, сенсорный, моторный и фокальный варианты. Варианты ХВДП имеют особенности не только проявлений симптомов, но и тактики лечения.
Есть ли факторы риска заболевания?
В качестве триггерных факторов описаны респираторно-вирусные заболевания, оперативные вмешательства, беременность, вакцинация и другие причины, тем не менее прямая связь вышеуказанных факторов с развитием заболевания в настоящее время не доказана.
На основании чего устанавливается диагноз ХВДП?
В диагностике ХВДП врачи руководствуются критериями Европейской академии неврологии /Общества заболеваний периферических нервов по диагностике и лечению ХВДП от 2021 года. Ключевым в постановке диагноза является клинический осмотр неврологом, опрос на предмет истории развития заболевания (анамнеза), наличия сопутствующих заболеваний, вредных привычек, принимаемых препаратов и др. Любому пациенту с подозрением на полинейропатию проводится электронейромиография. Данный метод позволяет подтвердить или опровергнуть наличие полинейропатии и определить характер и степень поражения периферических нервов. При ХВДП по данным электронейромиографии определяются характерные изменения, однако подобная картина может встречаться и при некоторых других заболеваниях. Поэтому обычно назначается обследование на предмет исключения иных причин полинейропатии, чтобы убедиться в правильности назначения лечения. Обследование обычно включает лабораторные анализы, однако в ряде случае врач может направить на проведение люмбальной пункции, МРТ сплетений и УЗИ нервов.
Какие варианты лечения ХВДП существуют?
Для ХВДП существует несколько вариантов лечения, способное снизить активность заболевания, предупредить от дальнейшего ухудшения или обострения, а также уменьшить выраженность симптомов. На основании многочисленных исследований в лечении ХВДП доказанную эффективность имеют: глюкокортикостероидные препараты, препараты внутривенного человеческого иммуноглобулина и плазмаферез.
Данные варианты лечения относятся к терапии первой линии. В редких случаях при отсутствии эффекта от лечения могут быть назначены препараты второй и третьей линии (цитостатики, препараты моноклональных антител).
Каждый способ лечения имеет свои плюсы и минусы, которые обговариваются совместно с врачом, учитывая все индивидуальные особенности.
Каковы прогнозы при данном заболевании?
В целом, продолжительность жизни не отличается от таковой у людей, не имеющих данного заболевания. Течение болезни может быть различным - протекать с обострениями, иметь медленно прогрессирующее течение, во многих случаях возможно достижение ремиссии – как на фоне получения лечения, так и, реже, без проведения терапии. Залогом благоприятного прогноза считается раннее начало лечения.