РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ (РС) – это хроническое аутоиммунное заболевание центральной нервной системы.
В основе заболевания лежит повреждение оболочек нервных волокон активированной иммунной системой, что приводит к нарушению проведения импульсов и развитию разнообразных неврологических симптомов.
При рассеянном склерозе происходит поражение центральной нервной системы, то есть головного и спинного мозга. Белое вещество центральной нервной системы состоит из длинных отростков нервных клеток (аксонов), которые формируют проводящие пути, и по нервам распространяются сигналы, регулирующие функции всего организма. Нервные волокна покрыты оболочкой, словно электрический провод — изолирующей оболочкой. Оболочка состоит из многократно обернутой вокруг аксона мембраны еще одной клетки — олигодендроцита. Эта многослойная мембрана и называется миелином.
Эта миелиновая оболочка играет важнейшую роль в проведении нервных импульсов: если она повреждается, то передача нервных импульсов замедляется. Демиелинизация – это повреждение миелиновой оболочки. При рассеянном склерозе повреждаются оболочки нервов именно головного и спинного мозга. При это периферические нервы остаются интактны, так как их оболочку составляют другой тип клеток.
В зависимости от локализации и степени повреждения проводящих путей у человека появляются определенные симптомы.
Атака иммунной системы может быть острой. Тогда симптомы заболевания/обострения возникают внезапно.
После острой атаки участки миелиновой оболочки заменяются соединительной тканью, формируются так называемые бляшки. С течением времени нарушения проведения нервного импульса постепенно накапливаются и ухудшение функционирования могут отмечаться и без острых периодов.
Рассеянный склероз – это хроническое заболевание, которое нельзя полностью вылечить. Тем не менее, прогрессирование симптомов можно держать под контролем.
КТО МОЖЕТ СТОЛКНУТЬСЯ С РС?
Болезнь поражает молодых людей в возрасте от 20 до 40 лет, некоторым диагноз ставят еще в детстве. Во всем мире около 2,3 млн человек живут с РС. В России диагноз поставлен около 80 тыс. пациентов.
ПРИЧИНЫ РС:
До настоящего времени точные причины развития рассеянного склероза остаются неизвестными. Показано, что в основе развития заболевания лежит сложное взаимодействие как наследственных (генетических) факторов, так и факторов окружающей среды, таких, например, как недостаточная инсоляция, некоторые вирусы, стрессы.
КАК ПРОЯВЛЯЕТСЯ РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ?
Проявления данного заболевания могут быть различны, к наиболее распространенным симптомам РС относят следующие признаки:
Снижение зрения, выпадение полей зрения, болевые ощущения при движениях глаз, двоение, снижение силы в руках и ногах, нарушение равновесия, общая слабость, учащенное или затрудненное мочеиспускание, расстройства работы кишечника.
Как протекает заболевание?
В большинстве случаев заболевание дебютирует в молодом возрасте и протекает с чередованием обострений и ремиссий.
Обострение рассеянного склероза – проявляется в виде усугубления имеющихся неврологических симптомов, либо в виде появления новых неврологических симптомов.
Ремиссия рассеянного склероза – стадия стабилизации, прогрессирования и ухудшения симптомов.
Типы течения рассеянного склероза:
Ремиттирующий рассеянный склероз (РРС) – тип течения РС, характеризующийся наличием обострений, между которыми не отмечается прогрессирование инвалидизации. В период ремиссии могут иметься признаки стойкого неврологического дефицита. Вторично-прогрессирующий рассеянный склероз (ВПРС) – тип течения РС, возникающий после периода ремиттирующего РС и характеризующийся наличием подтвержденного прогрессирования инвалидизации, независимого от обострений. При данной форме РС могут сохраняться типичные обострения заболевания, между которыми наблюдается подтвержденное прогрессирование РС. Первично-прогрессирующий РС (ППРС) – тип течения РС, характеризующийся подтвержденным прогрессированием инвалидизации с момента появления первых симптомов заболевания, с возможными периодами стабилизации состояния, во время которых не происходит нарастания неврологического дефицита.
КАК ПОСТАВИТЬ ДИАГНОЗ РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ?
При постановке диагноза важно не только подтвердить признаки, характерные для рассеянного склероза, но и исключить другие возможные заболевания. Поэтому важно, чтобы обследование проводил квалифицированный специалист, имеющий опыт работы с демиелинизирующими заболеваниями.
Врач проводит детальный опрос жалоб, неврологический осмотр и формирует план необходимого обследования.
Для диагностики рассеянного склероза используются следующие методы:
· Магнитно-резонансная томография (МРТ), при необходимости с контрастным усилением
· Анализ спинномозговой жидкости, в том числе определение интратекального синтеза олигоклональных антител
· Зрительные вызванные потенциалы (ЗВП)
· Специальные исследования крови или ликвора для исключения других аутоиммунных или инфекционных заболеваний
ЛЕЧЕНИЕ:
1. При обострениях рассеянного склероза применяют глюкокортикостероиды (ГКС).
Рекомендуется использование короткого курса высокодозной гормональной терапии (например, метилпреднизолон) в виде внутривенных инфузий, с целью уменьшения выраженности и продолжительности симптомов обострения РС.
Препараты, изменяющие течение рассеянного склероза (ПИТРС). Обладают иммуномодулирующим действием и необходимы для предотвращения прогрессирования заболевания. Терапию ПИТРС нужно начинать сразу после постановки диагноза. В дальнейшем пациент находится под наблюдением своего лечащего врача, и терапия ПИТРС может меняться.
К ПИТРС относят:
Интерферон бета-1a (авонекс, синновекс), интерферон бета-1b (бетаферон,ронбетал, инфибета), глатирамера ацетат, терифлуномид, диметилфумарат, натализумаб, финголимод, окрелизумаб, кладрибин, алемтузумаб, сипонимод.
Симптоматическая терапия:
Рассеянный склероз проявляется у всех по-разному. На протяжении жизни с диагнозом могут накапливаться различные симптомы. С целью улучшения самочувствия и дополнительной коррекции используется симптоматическая терапия в зависимости от текущего состояния и потребности пациента.
Немедикаментозное лечение:
· Включает реабилитационные мероприятия, которые должны начаться как можно раньше – с момента постановки диагноза и продолжаются на протяжении жизни.
· Психологическая поддержка пациентов и их родственников.
Авторы статьи: врач-невролог, к.м.н. Коржова Ю.Е., Бэдэнэу Н.В.
Список литературы:
1. Клинические рекомендации. Рассеянный склероз. 2022
2. Общероссийская общественная организация больных рассеянным склерозом - https://oooibrs.ru/
В основе заболевания лежит повреждение оболочек нервных волокон активированной иммунной системой, что приводит к нарушению проведения импульсов и развитию разнообразных неврологических симптомов.
При рассеянном склерозе происходит поражение центральной нервной системы, то есть головного и спинного мозга. Белое вещество центральной нервной системы состоит из длинных отростков нервных клеток (аксонов), которые формируют проводящие пути, и по нервам распространяются сигналы, регулирующие функции всего организма. Нервные волокна покрыты оболочкой, словно электрический провод — изолирующей оболочкой. Оболочка состоит из многократно обернутой вокруг аксона мембраны еще одной клетки — олигодендроцита. Эта многослойная мембрана и называется миелином.
Эта миелиновая оболочка играет важнейшую роль в проведении нервных импульсов: если она повреждается, то передача нервных импульсов замедляется. Демиелинизация – это повреждение миелиновой оболочки. При рассеянном склерозе повреждаются оболочки нервов именно головного и спинного мозга. При это периферические нервы остаются интактны, так как их оболочку составляют другой тип клеток.
В зависимости от локализации и степени повреждения проводящих путей у человека появляются определенные симптомы.
Атака иммунной системы может быть острой. Тогда симптомы заболевания/обострения возникают внезапно.
После острой атаки участки миелиновой оболочки заменяются соединительной тканью, формируются так называемые бляшки. С течением времени нарушения проведения нервного импульса постепенно накапливаются и ухудшение функционирования могут отмечаться и без острых периодов.
Рассеянный склероз – это хроническое заболевание, которое нельзя полностью вылечить. Тем не менее, прогрессирование симптомов можно держать под контролем.
КТО МОЖЕТ СТОЛКНУТЬСЯ С РС?
Болезнь поражает молодых людей в возрасте от 20 до 40 лет, некоторым диагноз ставят еще в детстве. Во всем мире около 2,3 млн человек живут с РС. В России диагноз поставлен около 80 тыс. пациентов.
ПРИЧИНЫ РС:
До настоящего времени точные причины развития рассеянного склероза остаются неизвестными. Показано, что в основе развития заболевания лежит сложное взаимодействие как наследственных (генетических) факторов, так и факторов окружающей среды, таких, например, как недостаточная инсоляция, некоторые вирусы, стрессы.
КАК ПРОЯВЛЯЕТСЯ РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ?
Проявления данного заболевания могут быть различны, к наиболее распространенным симптомам РС относят следующие признаки:
Снижение зрения, выпадение полей зрения, болевые ощущения при движениях глаз, двоение, снижение силы в руках и ногах, нарушение равновесия, общая слабость, учащенное или затрудненное мочеиспускание, расстройства работы кишечника.
Как протекает заболевание?
В большинстве случаев заболевание дебютирует в молодом возрасте и протекает с чередованием обострений и ремиссий.
Обострение рассеянного склероза – проявляется в виде усугубления имеющихся неврологических симптомов, либо в виде появления новых неврологических симптомов.
Ремиссия рассеянного склероза – стадия стабилизации, прогрессирования и ухудшения симптомов.
Типы течения рассеянного склероза:
Ремиттирующий рассеянный склероз (РРС) – тип течения РС, характеризующийся наличием обострений, между которыми не отмечается прогрессирование инвалидизации. В период ремиссии могут иметься признаки стойкого неврологического дефицита. Вторично-прогрессирующий рассеянный склероз (ВПРС) – тип течения РС, возникающий после периода ремиттирующего РС и характеризующийся наличием подтвержденного прогрессирования инвалидизации, независимого от обострений. При данной форме РС могут сохраняться типичные обострения заболевания, между которыми наблюдается подтвержденное прогрессирование РС. Первично-прогрессирующий РС (ППРС) – тип течения РС, характеризующийся подтвержденным прогрессированием инвалидизации с момента появления первых симптомов заболевания, с возможными периодами стабилизации состояния, во время которых не происходит нарастания неврологического дефицита.
КАК ПОСТАВИТЬ ДИАГНОЗ РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ?
При постановке диагноза важно не только подтвердить признаки, характерные для рассеянного склероза, но и исключить другие возможные заболевания. Поэтому важно, чтобы обследование проводил квалифицированный специалист, имеющий опыт работы с демиелинизирующими заболеваниями.
Врач проводит детальный опрос жалоб, неврологический осмотр и формирует план необходимого обследования.
Для диагностики рассеянного склероза используются следующие методы:
· Магнитно-резонансная томография (МРТ), при необходимости с контрастным усилением
· Анализ спинномозговой жидкости, в том числе определение интратекального синтеза олигоклональных антител
· Зрительные вызванные потенциалы (ЗВП)
· Специальные исследования крови или ликвора для исключения других аутоиммунных или инфекционных заболеваний
ЛЕЧЕНИЕ:
1. При обострениях рассеянного склероза применяют глюкокортикостероиды (ГКС).
Рекомендуется использование короткого курса высокодозной гормональной терапии (например, метилпреднизолон) в виде внутривенных инфузий, с целью уменьшения выраженности и продолжительности симптомов обострения РС.
Препараты, изменяющие течение рассеянного склероза (ПИТРС). Обладают иммуномодулирующим действием и необходимы для предотвращения прогрессирования заболевания. Терапию ПИТРС нужно начинать сразу после постановки диагноза. В дальнейшем пациент находится под наблюдением своего лечащего врача, и терапия ПИТРС может меняться.
К ПИТРС относят:
Интерферон бета-1a (авонекс, синновекс), интерферон бета-1b (бетаферон,ронбетал, инфибета), глатирамера ацетат, терифлуномид, диметилфумарат, натализумаб, финголимод, окрелизумаб, кладрибин, алемтузумаб, сипонимод.
Симптоматическая терапия:
Рассеянный склероз проявляется у всех по-разному. На протяжении жизни с диагнозом могут накапливаться различные симптомы. С целью улучшения самочувствия и дополнительной коррекции используется симптоматическая терапия в зависимости от текущего состояния и потребности пациента.
Немедикаментозное лечение:
· Включает реабилитационные мероприятия, которые должны начаться как можно раньше – с момента постановки диагноза и продолжаются на протяжении жизни.
· Психологическая поддержка пациентов и их родственников.
Авторы статьи: врач-невролог, к.м.н. Коржова Ю.Е., Бэдэнэу Н.В.
Список литературы:
1. Клинические рекомендации. Рассеянный склероз. 2022
2. Общероссийская общественная организация больных рассеянным склерозом - https://oooibrs.ru/